Синдромът на Кушинг (Хипергликокортицизъм, болест на Cushing) е описан за първи път през 1925 г., като нарушение в диенцефало-хипофизната функция. В 1932 г. Cushing съобщава свои наблюдения и свързва заболяването с базофилен аденом на аденохипофизата. Заболяването засяга и двата пола, по-често жените. Среща се във всички възрасти, но най-често в третото и и четвъртото десетилетие.
Причини за синдрома на Кушинг
Вьпреки значителния брой изследвания причината на заболяването не винаги може да бъде открита. Наблюдавано е неочаквано развитие на синдрома на Кушинг след инфекциозни болести, бременност, черепна травма. В основата на заболяването лежи увеличената продукция на гликокортикоиди от надбъбречната кора, предизвикваща нарушенията в обменните процеси и характерните морфологични изменения в организма. Свръхсекрецията на гликокортикоиди може да бъде във връзка с първичен процес в надбъбречните жлези (синдром на Иценко-Cushing) или вследствие усилена стимулация на надбъбречната кора от аденокортикотропен хормон (АКТХ) на аденохипофизата (болест на Иценко-Cushing). Най-често се намира дифузна двустранна хиперплазия на надбъбречната кора, по-рядко – аденом или карцином на една от жлезите. Обикновено се откриват и промени в базофилните клетки на аденохипофизата, изразяавщи се в хиперплазия, хиалинизация или струпване на клетки, подобно на аденом. Срещат се и тумори на хипофизата, обикновено базофилни аденоми. Синдромът е наблюдаван и при тумори (обикновено злокачествени) на тимуса, панкреаса, яйчниците, белите дробове, за които се приема, че секретират АКТХ-подобна субстанция (паранеопластнчен хиперкортицизъм или ектопичен АКТХ-синдром).
Симптоми при синдрома на Кушинг
Синдромът на Иценко-Cushing се проявява с постепенно развитие на характерни промени във външния вид на болния – затлъстяване, локализирано предимно по корема и гърдите, при относително тънки крайници, къса широка шия, окръгляне на лицето (пълнолунно лице), суха, опъната, лъскава кожа с плеторичен цвят, понякога с меднокафеникава отсенка и пигментации, широки тъмночервени до виолетови стрии, особено по корема, бедрата, гръдните жлези и рамената, акне, усилено окосмяване. Мускулатурата е хипотрофична. Болните са с променена психика и лабилно настроение, отпуснати, склонни към депресия, фобии или маниакални прояви, понякога достигащи до изразени психози. В интелектуално отношение настъпва известна регресия. Половата функция при синдрома на Кушинг е потисната. При изследването се установяват артериална хипертония, различно изразена остеопороза, дори със спонтанни фрактури, понижен глюкозен толеранс до проявена захарна болест. Понякога се намира полицитемия – увеличаване на броя на кръвните клетки. Характерни са еозинопенията, хипокалиемията и хиперкалциемията. Количеството на кортизола в кръвта и на хидрокси-кортикоидите в урината е почти винаги увеличено, докато 17-кетостероидите обикновено са около горната граница и се увеличават силно (главно б (бета)-фракцията) само при надбъбречен карцином. В детската възраст заболяването протича със забавяне на растежа. Понякога хипергликокортицизма се съчетава с повишена секреция на андрогенни стероиди, което добавя в симптоматиката известни черти на адрено-генитален синдром и компенсира отчасти усиления белтъчен катаболизъм и отражението му върху организма. Диагнозата се поставя въз основа на характерната клинична картина. За изясняване измененията в ендокринните жлези и произхода на синдрома на Кушинг е необходимо да се изследват надбъбречните жлези, хипофизата, тимусът и яйчниците чрез ехография, скенер или ядреномагнитен резонанс. Използват се и тестовете с АКТХ и гликокортикоидни препарати. При зависима от аденохипофизата двустранна хиперплазия на надбъбречната кора кортикоидната екскреция се увеличава рязко след АКТХ и се потиска от кортизонови препарати, докато при надбъбречен тумор тя остава същата. С подобни симптоми като синдрома на Кушинг са адреногениталният синдром, синдромът на Morgagni-Stewart-Morel, синдромът на Stein-Leventhal, захарен диабет от втори тип.
Лечение при синдрома на Кушинг
Лечението при синдрома на Кушинг се състои в оперативно отстраняване на тумора или субтотална резекция на надбъбречните жлези при двустранна хиперплазия, евентуално с последваща заместителна хормонотерапия. Рентгеновото облъчване на диенцефало-хипофизната област при подходящи случаи може да даде добър резултат. Медикаментозното лечение с препарати, потискащи секрецията на надбъбречната кора или на АКТХ (чрез хипоталамуса – серотонинови антагонисти) е с временен ефект.